Expression d’un clone lymphocytaire
- soit dans le cadre d’une prolifération maligne
- soit par défaut de rétrocontrôle des lymphocytes (vieillissement immunitaire avec l’âge)
- soit à la suite d’une forte stimulation antigénique (affections virales)
Grande dépendance à l’âge : >50a 2% -> >70a 3% -> >80a 5%
Manifestations cliniques
- liées à la prolifération lymphoïde : risque osseux, syndrome tumoral hématopoïétique
- liées à une activité auto-anticorps de la paraprotéine :
anémie hémolytique, anticoagulant circulant, IgM anti-myéline …
- liées aux propriétés physico-chimiques de la fraction Fc :
cryoglobuline, dépôts amyloïdes, hyperviscosité …
- aucune : le plus souvent, découverte fortuite à l’électrophorèse des protéines
Mise au point diagnostique
- des hémopathies malignes : typage lymphocytaire, myélogramme, radio/scanner
- non hématologique : infections virales (le plus souvent EBV, CMV, aussi HCV, HIV …)
- gammapathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI) -(MGUS en anglais) :
en principe, diagnostic par élimination, toujours susceptible de remise en cause (voir suivi),
mais l’envisager d’emblée si :
- aucun signe hématologique, ni osseux, ni rénal
- pas de dépôt amyloïde, ni d’adénopathie ; pas d’hypercalcémie
- taux normal des immunoglobulines, et plasmocytes médullaires <10%
- myélome asymptomatique (stade I, SMM en anglais)
les GMSI changent ainsi de classe si le taux des immunoglobulines est augmenté et/ou si le taux des plasmocytes est >10%
Surveillance des GMSI
L’évolution vers la malignité est de l’ordre de 1%/an :
on recommande donc une biologie bisannuelle, puis annuelle.
Au stade SMM le risque augmente à 10%/an, voire plus.
Facteurs de risque évolutif :
- L’âge ; les IgM et IgA sont plus à risque que les IgG ; plasmocytes médullaires > 5 %
- rapport des chaines libres kappa/lambda anormal ; bèta2 microglobuline augmentée
Dans une série de Kyle (>1000 cas suivis sur >30 ans à la Mayo Clinic) :
- 64% sont restés MGUS
- 16% ont évolué en myélome ;
- 8% en amylose ; 6% en lymphome ; 4% en plasmocytome et Waldenstrom ; 2% en LLC
INAMI
L’immuno-électrophorèse des protéines sériques est remboursée
Le dosage des chaînes libres kappa et lambda, bien que faisant consensus quant à son intérêt, n’est remboursé de manière restrictive que dans les cas de myélome non sécrétant, ou à chaînes légères, ou d’amyloïdose primaire