Le fait d’être malade en mangeant des céréales fut découvert fortuitement dans les
années 40, suite à une cure de bananes chez un sujet atteint. Maladie reconnue dans les
années 50 seulement (Dicke)
Définition
Syndrome de malabsorption associé à une atrophie villositaire disparaissant par écartement
du gluten (blé, orge, seigle, avoine, épeautre et protéines dérivées)
Etiopathologie
Contrairement aux rumeurs persistantes, il ne s’agit pas d’une allergie mais d’auto-immunité
En cas d’altération même transitoire de la perméabilité de la muqueuse intestinale
(quelle qu’en soit l’origine) la gliadine, polypeptide riche en glutamine peut entrer en contact
avec la transglutaminase tissulaire, qui la transforme en gliadine déaminée ; celle-ci peut
se lier aux molécules HLA DQ2 ou DQ8 si elles sont présentes (facteur génétique),
lesquelles deviennent ainsi immunogènes, ainsi que la transglutaminase tissulaire ; il y a
activation des lymphocytes cytotoxiques et un processus auto-immun peut se développer.
Symptômes (d’intensité très variable)
Conséquences de la malabsorption, entraînant des carences en fer, folates, vitamine B12,
facteurs de coagulation, calcium, magnésium, zinc : fatigue, anémie, douleurs osseuses,
arthrite, ostéoporose, hypotrophie, aphtose récidivante, aménorrhée, ou stérilité.
Association au diabète type I, à la cirrhose, aux thyroïdites auto-immunes, au déficit
en IgA, et surtout à la dermatite herpétiforme (considérée comme variante de la MC)
Environ 10% des cas non traités évoluent vers des carcinomes du grêle, des lymphomes
du tube digestif, et vraisemblablement d’autres maladies auto-immunes.
Diagnostic
Test de base : biopsie pour recherche d’atrophie villositaire
Tests biologiques
Anciennement, anti-réticulines (abandonnés), anti-gliadines (peu spécifiques)
Actuellement :
Anti-endomysium (peu pratique, car immunofluorescence d’interprétation subjective)
→ Anti-transglutaminase (= antigène de l’endomysium) (aTg) par ELISA, automatisable
Anti-gliadine déaminée (aGlia)
aTg et aGlia ont à la fois une bonne sensibilité et une très bonne spécificité ; toutefois :
faux négatifs
- ces tests peuvent ne pas détecter des stades précoces de la MC (Marsh I et II)
- les aTg et aGlia IgA ne détecteront évidemment pas les cas associés à une
déficience en IgA, d’où la nécessité de doser aussi les aGlia IgG
- chez le jeune enfant, les aGlia IgA se positivent avant les aTg, d’où l’intérêt de les
doser aussi avec les aGlia IgG
faux positifs
- concernent essentiellement des résultats faiblement positifs associés à une
augmentation des IgA totales ; dans ces cas douteux, une confirmation est
indispensable, soit par biopsie, soit par recherche d’HLA DQ2/8 (l’absence rend une MC peu probable) ; test non spécifique : retrouvé dans 20% de la population générale.
Suivi aGlia IgA est le meilleur indicateur de réponse à un traitement d’éviction strict.
Environ 5% de maladies réfractaires, avec mauvais pronostic.
