Une urgence à ne pas méconnaître :
Les MAT à 2 entités
– SHU syndrome hémolytique urémique
– PTT purpura thrombotique thrombocytopénique
Histopathologie
Lésions endotheliales > thrombi des artérioles terminales (touchant particulièrement les glomérules) > anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes) > thrombopénie de consommation > purpura et insuffisance rénale aiguë. Suivent des défaillances organiques variables, mais toujours graves :
- Rein (SHU)
- Système nerveux central (PTT) anciennement maladie de Moschcowitz
Physiopathologie (3 types)
– Shigatoxines STEC (E Coli O157/O101/O104 …) à SHU
– Déficit en ADAMTS13 potentialisant la sensibilité aux lésions à PTT
– Anomalies de régulation de la voie alterne complément (plus rare) à SHU atypique
| Alerte labo = tests évoquant un syndrome hémolytique mécanique : LDH+ BILI+ HAPTO- PLAQ- avec Coombs Direct – et Schizocytes++ (5-10%) |
(les recherches de vascularites sont un diagnostic d’élimination)
- SHU typique ? 90% des cas sont des enfants qui ont eu une diarrhée sanglante
Voir bactério (E Coli toxinogènes, rarement Strepto pneumoniae) à apparition rapide d’insuffisance rénale sévère
Si E Coli O157H7 à 15% des enfants feront un SHU (NB : + grave avec Shigella) avec susceptibilité agravée par la prise d’antibiotiques (>lyse massive)ou en cas de déficit de régulation de la voie alterne : doser facteur H activité, facteur I (CIF), étude de MCP et CD46
- SHU atypique ? 90% des cas sont des adultes
- Secondaire à : cancer, LED, HIV, …
- Primaire : dysrégulation du complément (voir C3 effondré, avec C4 normal) chez l’enfant = manifestation précoce d’un déficit en facteur du complément
- PTT (4/1000.000/an)
Signes : anémie hémolytique mécanique, atteinte rénale, fièvre, manifestations neurologiques dominantes.
Causes :Déficit en ADAMTS13 (génétique, <5% des cas) ; ou (+ souvent) auto-anticorps anti-métalloprotéase clivant les facteurs von Willebrand à haut PM
Urgence : en l’absence de plasmaphérèse dans les 24h, mortalité très importante