Une urgence à ne pas méconnaître :
les MAT > 2 entités – SHU syndrome hémolytique urémique
– PTT purpura thrombotique thrombocytopénique
Histopathologie
Lésions endotheliales > thrombi des artérioles terminales (touchant particulièrement les
glomérules) > anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes) > thrombopénie de
consommation > purpura et insuffisance rénale aiguë
Suivent des défaillances organiques variables, mais toujours graves :
rein (SHU)
système nerveux central (PTT) anciennement maladie de Moschcowitz
Physiopathologie (3 types)
Shigatoxines (E Coli O157/O101/O104 …) > lésions endothéliales >SHU
Déficit en ADAMTS13 potentialisant la sensibilité aux lésions >PTT
Anomalies de régulation de la voie alterne complément >SHU atypique
Alerte labo = tests évoquant un syndrome hémolytique mécanique :
LDH+ BILI+ HAPTO- PLAQ- avec Coombs Direct – et Schizocytes++ (5-10%)
(les recherches de vascularites sont un diagnostic d’élimination)
- SHU typique ? 90% des cas sont des enfants qui ont eu une diarrhée sanglante
voir bactério (E Coli toxinogènes, rarement Strepto pneumoniae)
> apparition rapide d’insuffisance rénale sévère
si E Coli O157H7 -> 15% des enfants feront un SHU
avec susceptibilité agravée par :
prise d’antibiotiques (>lyse) ou
déficit de régulation de la voie alterne :
doser facteur H activité, facteur I (CIF), étude de MCP et CD46
- SHU atypique ? 90% des cas sont des adultes
secondaire à : cancer, LED, HIV, …
primaire : dysrégulation du complément (voir C3 effondré, avec C4 normal)
chez l’enfant = manifestation précoce d’un déficit en facteur du complément
- PTT (4/1000.000/an)
signes :
anémie hémolytique mécanique (voir labo)
atteinte rénale (voir labo)
fièvre, manifestations neurologiques dominantes
causes :
déficit en ADAMTS13 (génétique, <5% des cas) ; ou (+ souvent) auto-anticorps anti-
= métalloprotéase clivant les facteurs von Willebrand à haut PM ( aggrégants)
-> thrombopénie très sévère
à postériori, si on a un dosage de ADAMTS13 normal, on peut conclure à un SHU ;
( = diagnostic différentiel) mais ne jamais attendre, diagnostic de grande urgence
- Dosage ADAMTS13 en hémostase
- Bactério : gélose SMAC + test rapide shigatoxine en urgence
Urgence : en l’absence de plasmaphérèse dans les 24h., 90% de mortalité
